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miércoles, 28 de octubre de 2020

Descubren el primer tratamiento en el mundo para un tipo de ictiosis

Por primera vez se ha encontrado una diana a la que dirigir un tratamiento eficaz para un tipo de ictiosis conocido como el síndrome congénito SAM. La investigación se ha basado en la identificación de una alteración en el sistema inmune de una niña de 9 meses. Esta ha permitido emplear un tratamiento específico para bloquear la molécula inflamatoria, que le provocaba graves síntomas en la piel y un retraso en el crecimiento.

Se trata de un trabajo de investigadores de los hospitales Gregorio Marañón y Niño Jesús. El descubrimiento ha sido publicado en la prestigiosa revista científica “New England Journal of Medicine”.

En la actualidad, no hay ningún tratamiento disponible para este tipo de ictiosis. Hasta el momento, las cremas y algunos fármacos, como los retinoides orales, ofrecen un alivio parcial de los síntomas. Pese a ello, apenas tienen efecto sobre el picor, las infecciones y el retraso del crecimiento en los niños.

Tratamiento para la ictiosis

Los investigadores analizaron más de 150 variables inmunológicas a partir de una muestra de sangre, empleando técnicas punteras. El resultado fue que la paciente presentaba cantidades anormales de una población particular de células que forma parte del sistema inmunológico. En concreto, las células Th-17. Estas células producían una molécula denominada Interleuquina-17. Cabe destacar que esta desencadenaba un proceso inflamatorio que activaba la proliferación de los queratinocitos de la piel.

Este era posiblemente el causante de las demás manifestaciones cutáneas, como el enrojecimiento y el intenso picor. Una vez identificada dicha alteración, se administró a la paciente un fármaco específico para bloquear esta molécula, denominado Secukinumab. El mismo se había empleado con éxito en el tratamiento de psoriasis en adultos. En tan solo tres semanas de tratamiento con este fármaco se observó una mejoría considerable.

Esta estrategia de análisis exhaustivo y personalizado del sistema inmune abre una ventana a la esperanza para el tratamiento de diversas patologías asociadas con procesos inflamatorios graves.

El SAM entra dentro de las ictiosis hereditarias. Se trata de un grupo de enfermedades genéticas muy poco frecuentes que producen alteraciones muy graves en la piel de los recién nacidos. La descamación, el enrojecimiento cutáneo y la aparición de placas de hiperqueratosis asociados a estas enfermedades ocasionan un malestar generalizado. En algunas formas muy graves, los afectados tienen mayor propensión a las infecciones, retraso en el crecimiento y una serie de manifestaciones generales que pueden poner en peligro su vida.

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