La demencia frontotemporal suele aparecer entre los 45 y los 64 años

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La demencia frontotemporal aparece, en la mayoría de los casos, entre los 45 y los 64 años. En menores de 60 años, es la causa más frecuente de demencia. Por tanto, tiene “un gran impacto en la actividad laboral y familiar”, según ha comentado Elisa Blanco, neuróloga de la compañía Igualatorio Médico Quirúrgico (IMQ). Esta especialista ha intervenido en la 47ª Semana Médico-Neurológica de la Academia de Ciencias Médicas de Bilbao.

La demencia frontotemporal se caracteriza por la degeneración progresiva de los lóbulos frontales y temporales del cerebro. Se manifiesta por una combinación de síntomas conductuales y/o del lenguaje. En muchas ocasiones se produce un diagnóstico erróneo al confundirla con trastornos psiquiátricos u otras patologías neurodegenerativas, sobre todo el alzheimer. A diferencia de este trastorno, en la demencia frontotemporal la memoria se ve afectada en menor medida.

Elisa Blanco ha señalado que la demencia frontotemporal es la segunda forma de demencia de inicio temprano más frecuente tras la enfermedad de alzheimer. Supone el 10-20% del total de demencias a nivel mundial. Su prevalencia es de 3-15 pacientes por cada 100.000 habitantes de entre 55 y 65 años, y afecta por igual a hombres y mujeres.

Según los síntomas predominantes, la demencia frontotemporal se divide en dos grupos:

1. Demencia frontotemporal variante conductual: prevalecen las alteraciones comportamentales, cambios en la personalidad, apatía, impulsividad, pérdida de empatía, etc.
2. Afasias primarias progresivas: predominan las alteraciones del lenguaje.

La neuróloga de IMQ ha explicado que el diagnóstico clínico de la demencia frontotemporal se apoya en “el patrón de atrofia visto en los escáneres y resonancias magnéticas cerebrales y el patrón de riego y/o metabolismo (bajos) en pruebas de imagen de medicina nuclear”. El diagnóstico se confirma con el estudio anatomopatológico o con la detección de una mutación patógena conocida.

“En los próximos años se espera una revolución gracias a los biomarcadores de imagen y los líquidos biológicos”, ha avanzado Elisa Blanco. También ha analizado el papel de la Genética: “Cerca del 40 por ciento de las personas con demencia frontotemporal variante conductual tiene antecedentes familiares. El porcentaje es algo menor entre los pacientes con afasia primariamente progresiva. Asimismo, un 10 por ciento de los casos con demencia frontotemporal se pueden correlacionar con un patrón de herencia genética conocido como autosómico dominante”.

Los avances en Genética permiten comprender mejor el proceso de la enfermedad y ayudan a identificar sus causas. El objetivo es descubrir dianas terapéuticas, desarrollar correlaciones con biomarcadores, pruebas de imagen, etc. En la actualidad no hay un tratamiento curativo para la demencia frontotemporal. Elisa Blanco ha manifestado que determinados tratamientos, así como algunas medidas no farmacológicas, pueden aliviar los síntomas más disruptivos.

En cuanto a la investigación, están en marcha ensayos clínicos en fase I y II en pacientes con demencia frontotemporal con depósito de proteína tau y para los casos causados por las mutaciones en el gen de la progranulina y C9orf72.

Fuente: Demencia frontotemporal. Clínica Universidad de Navarra

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