El CSIC desarrolla una prueba no invasiva para el tratamiento de la fibrosis pulmonar

La fibrosis pulmonar es una enfermedad respiratoria rara, de origen desconocido y mal pronóstico, que afecta a unas 8.000 personas en España.  Es por ello que se trata de una patología que precisa de un tratamiento más personalizado. En este sentido, investigadores de del Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC) han desarrollado una prueba no invasiva, que se realiza a partir de una muestra de células bucales, que permite detectar con mayor precisión, y por tanto personalizar el tratamiento de la fibrosis pulmonar.

En concreto, la prueba se basa en la medición de la longitud de los telómeros (una parte del ADN), los cuales se sabe que cuando tienen un acortamiento acelerado favorece la aparición de esta enfermedad, así como de otras afectaciones sistémicas y con peor pronóstico. De esta forma, los datos son referidos directamente, en un plazo de un o dos semanas, al neumólogo que los solicita, indicando los casos en los que hay un acortamiento asociado a la fibrosis pulmonar.

De hecho, la base patogénica de esta enfermedad es una alteración mecanismo de reparación que se activa cuando se produce un daño en el epitelio alveolar. Al perder su capacidad de reparación, el tejido pulmonar no puede regenerarse y un tejido fibrótico sin funcionalidad respiratoria invade el espacio alveolar. Cuando su origen es desconocido se denomina fibrosis pulmonar idiopática, y cuando al menos dos miembros de una familia lo padecen se pasa a llamar fibrosis pulmonar familiar.

Por el momento, esta prueba, que cuesta unos 200 euros y se espera que en unos años sea financiada por el Sistema Nacional de Salud, va a ser aplicada en diversos centros hospitalarios de España a unos 230 pacientes gracias a un acuerdo con la compañía Boehringer Ingelheim,

Selección de candidatos

En cuanto a la selección de estos primeros candidatos, se han elegido a aquellas personas con fibrosis pulmonar idiopática que tienen menos de 60 años, que le han salido canas antes de los 25 años, tengan una menopausia precoz, que se vayan a someter a un trasplante o que padecen fibrosis pulmonar familiar, anemia plástica o linfoma.

En este sentido, se sabe que el 25 por ciento de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática y hasta el 50 por ciento de los que padecen fibrosis pulmonar familiar sufren una acortación de sus telómeros, situados al final de los cromosomas y cuya función es proteger al material genético y servir como reloj biológico para el envejecimiento.

Como explica Rosario Perona investigadora del CSIC y coordinadora del servicio de Telomeropatías del Instituto de Investigaciones Biomédicas Alberto Sols “todas las personas envejecemos, pero hay algunas patologías, como la fibrosis pulmonar en los que se produce un acortamiento acelerado de los telómeros y, por tanto, un envejecimiento prematuro”.

Finalmente, tanto la vicepresidenta adjunto de Transferencia del Conocimiento del CSIC, Ángela Ribeiro, como el director general de Boehringer Ingelheim España, Peter Ploeger, han destacado la importancia de esta prueba ya que, tal y como ha asegurado el representante de la compañía farmacéutica, se podría predecir mejor la evolución de la enfermedad, prevenir posibles complicaciones asociadas al trasplante, ofrecer al paciente los beneficios de una medicina personalizada y detectar la enfermedad en familiares de pacientes.

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