Un equipo de investigadores del Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas (CNIO) ha aportado la primera evidencia de un posible origen de la ELA. En concreto, señalan que una posible causa del tipo hereditario de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la acumulación en las neuronas motoras de ‘proteínas basura’. Se trata de proteínas sin ninguna función que se acumulan indebidamente e impiden el funcionamiento correcto de la célula.
En concreto, estas proteínas no funcionales que se acumulan son proteínas ribosomales, normalmente constituyen los ribosomas, factorías moleculares encargadas de la producción de proteínas.
Así, este estudio, publicado en ‘Molecular Cell’, aporta una nueva hipótesis para entender el origen de la ELA. De esta forma sugiere que tiene un origen similar a otro grupo de enfermedades raras conocidas como ribosomopatías, asociadas también a un exceso de proteínas ribosomales no funcionales (en el caso de la ELA, este problema está restringido a las neuronas motoras).
Un posible origen de la ELA
El estudio muestra que la toxina tiene un efecto particularmente agudo en la fabricación de nuevos ribosomas, factorías de producción dentro de la célula, y que están constituidos por ARN y proteínas. Para los autores, por primera vez este trabajo sugiere una similitud entre el origen de la ELA y otro tipo de enfermedades conocidas como ribosomopatías, también asociadas a la acumulación de proteínas ribosomales disfuncionales de manera generalizada en todas las células del cuerpo humano.
A partir de este hallazgo el grupo del CNIO ha explorado una vía de solución. «Dado que el problema es el exceso de basura ribosomal, exploramos estrategias para que las células produzcan menos ribosomas«, explica Fernández-Capetillo, uno de los investigadores. Para lograrlo apagaron con manipulación genética y farmacológica dos de los mecanismos de generación de ribosomas en tejidos ‘in vitro’, comprobando que, en efecto, al producir menos «basura», la toxicidad se reduce.
No obstante, Fernández-Capetillo indica que estos resultados «deben ser interpretados con prudencia». «Estamos en los primeros pasos para ver si podemos dar un ángulo terapéutico a estos descubrimientos», apunta.
El nuevo estudio abre además un nuevo frente en un área distinta: la investigación del envejecimiento. Los autores describen un nuevo factor causal del proceso de envejecimiento: el estrés nucleolar, un concepto que engloba las alteraciones que sufren unos orgánulos llamados nucléolos, encargados de la producción de ribosomas.
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