Los aneurismas del Síndrome de Marfan podrían revertirse con la inhibición de dos proteínas

La ruta del óxido nítrico está sobreactivada en la arteria aorta tanto de ratones como de pacientes con Síndrome de Marfan. Es por ello que dicha ruta es responsable de los aneurismas aórticos característicos de este síndrome. Este es el descubrimiento que han realizado investigadores del CNIC y el CSIC. Su trabajo ya está publicado en la revista Nature Communications. En el mismo, identifican nuevas dianas terapéuticas y marcadores de activación de esta ruta que podrían ser útiles para la monitorización de la enfermedad y su seguimiento.

Actualmente, los fármacos utilizados para el tratamiento del Síndrome de Marfan están dirigidos a reducir la presión sobre la pared arterial. Pero no previenen su deterioro. Así, la intervención quirúrgica es el único tratamiento efectivo existente para la aortopatía que acompaña al Síndrome. Por ello, aseguran los investigadores, “urge la identificación de nuevas dianas terapéuticas”. Estas son claves para el desarrollo de estrategias farmacológicas que ayuden a tratar los TAAD presentes en el Síndrome de Marfan.

En concreto, este estudio abre la puerta al uso de inhibidores de la sGC y la PRKG1 en ensayos preclínicos y clínicos para esta enfermedad. Además, posiblemente también para otras enfermedades aórticas.

Síndrome de Marfan

El Síndrome de Marfan es un trastorno hereditario que afecta al tejido conjuntivo. Es decir, a las fibras encargadas de cohesionar y sujetar todos los órganos y sistemas de nuestro cuerpo. Las principales afecciones de este síndrome se producen en el esqueleto, los ojos, el corazón y los vasos sanguíneo. Es por tanto de especial relevancia la generación de aneurismas aórticos y disecciones (TAAD).

Más del 90 por ciento de la mortalidad de este síndrome se debe a disecciones aórticas. El aneurisma aórtico es una dilatación progresiva y debilitamiento de la pared de la arteria aorta. Dicho aneurisma puede ser inocuo e indolente. Sin embargo, en ciertos casos se produce la disección (o desgarro) de la aorta en estas regiones aneurismáticas. Esto acaba llevando a la muerte del paciente, explican los investigadores.

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