El Hospital Gregorio Marañón crea la primera Unidad infantil para enfermedades de los desórdenes del tejido conectivo

El Hospital General Universitario Gregorio Marañón de Madrid ha puesto en marcha la primera Unidad Infantil para tratar a niños con enfermedades derivadas de los desórdenes del tejido conectivo.

Se trata de una unidad especial, la primera de España, exclusivamente de ámbito pediátrico, que aglutina la experiencia del centro y reúne a los médicos de ocho especialidades que ofrecen una atención integral a los menores con estas patologías: Cardiología Pediátrica, Cirugía Torácica Infantil, Genética, Rehabilitación, Oftalmología, Cirugía Cardiaca Infantil, Traumatología Pediátrica y Cirugía Vascular Periférica.

Con ella se pretende mejorar la atención global de estos niños, facilitando el diagnóstico precoz, el seguimiento médico y el tratamiento quirúrgico con los más altos estándares de calidad, y se podrá gestionar un horario de consultas común y la coordinación central de las citas, sesiones médico-quirúrgicas conjuntas y frecuentes cirugías combinadas entre servicios.

Diferentes afectaciones

Los desórdenes de los tejidos conectivos provocan múltiples alteraciones en los niños como son la escoliosis, los pies zambos, las deformidades del pecho y, por supuesto, las alteraciones oculares. Además, necesitan un estrecho control del diámetro de aorta, ya que debe operarse de forma profiláctica cuando la arteria alcanza un tamaño concreto.

Este tipo de alteración da origen a unas 15 patologías distintas, aunque la más conocida de estas enfermedades es el síndrome de Marfan, que implica hiperelastacidad de las articulaciones, dedos muy largos, deformidades del tórax y problemas en los ojos, como cataratas, desprendimiento de retina o luxación del cristalino.

Sin embargo, la más grave de las afectaciones, y que condiciona su futuro, son los eventos fatales en relación con la aorta, como la ruptura o disección espontánea. De ahí, la necesidad de un seguimiento especializado y multidisciplinar de estos niños.

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